哪些遗传性疾病容易引发癌的生成？

遗传性恶性肿瘤代表了遗传基因的缺陷而直接对细胞的癌变产生作用，促使癌的形成。与此不同的是，另有一些遗传性疾病对癌的发病有间接的诱导作用。这类疾病主要是影响宿主细胞基因的稳定性或宿主的免疫系统功能，这些影响的继发结果是造成患者肿瘤的高发率。这组疾病的遗传方式不同于遗传性恶性肿瘤，它们不是显性遗传，而是隐性遗传。就是说，只要双亲中有一人正常，其子女就不会发病。只有在父母都携带异常基因的情况下，其子女才有患癌的可能。

这类疾病的—个例子就是着色性干皮症，该病患者的细胞基因不稳定使得他们有很高的皮肤癌发病率。病人可以表现出几种皮肤疾患，待别是重度皮肤干燥以及多区域不均匀色素沉着症。这是一种罕见的疾病，大约每25万人中才有一人患发此病。着色性干皮症的基本病因是细胞不能修复由紫外线照射所引起的皮肤细胞基因的损害。已知紫外线是皮肤癌的主要致病危险因素。

由于该病患者的细胞不能修复这种辐射造成的基因损伤，他们的皮肤对阳光照射比正常人敏感得多，结果造成该病患者有较高的多发性皮肤癌。其它可以导致癌高发率的基因不稳定性疾病还包括运动失调性毛细血管扩张症、布鲁姆氏(Bloom's)综合征及范可尼氏(Fanconi's)贫血，这些疾病的重要持征就是大多数思者在细胞水平上毛基困的损伤。目前已知，一个正常细胞转变为癌细胞是由于调节细胞生长的基因受到损伤的结果。由于患有基因不稳定疾病的病人往往有较高的细胞基因损害，因而他们患癌的机会也高。

接受免疫抑制剂治疗的器官移植病人或艾滋病患者由于缺乏正常的免疫功能也很容易用发某些癌症。除了这些后天获得的免疫缺陷症外，还有一些先天的遗传性免疫缺陷症。这些遗传性免疫缺陷的病人与那些后天获得的免疫缺陷症病人相似，也有很高的癌发病率。遗传性免疫缺陷症也包括运动失调性毛细血管扩张症，该病患者的癌高发率可能与其细胞基因不稳定性及免疫系统功能不全两者有关。

免疫缺陷病人淋巴瘤的发病率比正常人群高100倍以上。这些淋巴瘤与EB病毒感染有关，EB病毒往往在免疫缺陷的病人身上诱发生长淋巴瘤。在正常人，免疫系统能够有效地限制EB病毒感染细胞的繁殖，从而防止淋巴瘤的形成。但在免疫功能缺陷的病人，EB病毒感染造成淋巴细胞无限制地繁殖，最终导致恶性肿瘤形成。

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