骨肉瘤的治疗近年来有很大的进步，因为80%病人在发病时已有肉眼看不到的肺部转移，所以化学治疗非常重要。在过去没使用化学治疗的时代，仅用手术切除治疗，5年的存活率小于20%。现在治疗方式为先取得病理切片，确立诊断，然后使用全身性化学治疗，此时可使肿瘤缩小，有利接下来的开刀进行，甚至可保留肢体;另一个好处则是迅速消灭隐藏在肺部的显微转移。
化学治疗到一个阶段，再行切除肿瘤，此时我们也可由肿瘤的病理切片看看肿瘤对化学药物的反应如何，接下来则再进行手术后的化学治疗，预后方面为55%～85%的存活率。对于初发病己可见肺部转移的患者，若能切除肺部的肿瘤，预后也可达到50%的存活率。
