如何诊治神经母细胞瘤？

神经母细胞瘤是儿童中仅次于脑肿瘤的第二位最常见的实体肿瘤，占全部儿童恶性肿瘤的8%左右。该肿瘤是胚胎神经细胞的肿瘤，通常发病都在两岁以前。有极少数病例是遗传性的，但绝大多数病例的病因不明。神经母细胞瘤发展至病情恶化的晚期阶段可见到染色体N-myc肿瘤基因扩增以及位于第一号染色体上的肿瘤抑制基因的缺失。一旦病情进入晚期阶段(三期及四期)，治疗的效果就很差了，所以N-myc肿瘤基因的扩增及位于第一号染色体上的肿瘤抑制基因的缺失是判断预后的重要指标。

神经母细胞瘤最常发生在后腹腔，主要部位在肾上腺及脊柱旁神经节，其它部位还可以包括后纵隔(15%)、盆腔(5%)以及颈部(不到5%)。脊柱旁神经母细胞瘤可以生长进入并通过椎孔，形成哑铃状肿瘤而压迫脊髓。它们常因腹部出现肿块而被发现。与大多数实体肿瘤不同的是，神经母细胞瘤在确诊时，2/3的原发瘤已发生了远处转移。转移的部位包括骨、骨髓、淋巴结、肝脏或皮下组织。颅骨或硬脊膜部位的转移可以造成颅内压升高。肿瘤细胞分泌的儿茶酚胺类物质可以引起高血压。

对原发瘤的诊断主要使用CT照相检查。怀疑有脊髓内病变可以做脊髓照相或核磁共振检查。骨髓或淋巴结活检以及尿中检测出升高的儿茶酚胺物质可以确定论断。这些诊断检查也有助于肿瘤的临床分期及判断预后。

对该病的治疗通常是使用手术、放疗及联合化疗。总的治愈率为50%左右，但这主要取决于患者的年龄以及疾病发现的早晚。年龄越小的病儿预后越好。1岁以下的儿童，无论何期神经母细胞瘤都能得到有效的治疗，其治愈可达90%左右。但年龄大的儿童，仅仅早期(一、二期)肿瘤才能得到成功的治疗。就是说，在1岁以上的儿童，80%～90%的一期及二期神经母细胞瘤都可以得到治愈，但三期及四期肿瘤其治愈率则降至20%以下。对早期肿瘤单纯使用手术治疗即足以。对中晚期肿瘤除手术外，还要加上化疗及局部放疗。化疗对控制已经扩散的晚期肿瘤还是很重要的，常常可以使病情得到缓解。化疗使用的药物包括环磷酰胺、阿霉素、顺铂及VP-16.神经母细胞瘤对放疗也是敏感的，对不能手术切除的病例，给予2000～4500拉德剂量的照射可以控制局部肿瘤。联合化疗加上局部放疗及手术，能使绝大多数病儿获得完全或大部缓解。但是，大部分晚期肿瘤病人最终还是死于肿瘤的恶化。近来，使用大剂量化疗结合骨髓移植，可以提高晚期神经母细胞瘤的治愈率。

目前也正在试用一些新的治疗方法。一种方法是使用单克隆抗体联结放射性同位素的导向疗法，就是利用针对神经母细胞瘤相关抗原的抗体将放射性同位素携带到肿瘤部位，进行特异性的局部照射治疗。另一种方法是使用视黄酸(维生素A的衍生物)治疗神经母细胞瘤，体外实验已经表明视黄酸有抑制神经母细胞瘤繁殖的作用，这些新疗法的疗效还有待于进一步确认。

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