神经和间叶性肿瘤的常识

一、神经节细胞瘤

这种良性肿瘤由主细胞和支持细胞组成，排列成巢状或细胞球结构。主细胞嗜银性，NES和CgA阳性，支持细胞S-100阳性。肿瘤位于胆囊浆膜下或肌壁，明显起源于正常的神经节。这种罕见而小的肿瘤常在胆囊切除标本中意外发现。神经节细胞瘤也可发生于肝外胆管，常引起症状。

二、颗粒细胞瘤

颗粒细胞瘤是肝外胆管最常见的良性非上皮性肿瘤，在胆道比胆囊更多见。尽管多为单发，颗粒细胞瘤也可呈多中心性或伴有其他部位的颗粒细胞瘤，尤其是皮肤。

三、神经节瘤病

胆囊的神经节瘤病是Ⅱb型多发内分泌肿瘤综合征的一部分。组织学改变包括固有层施万细胞和神经节细胞的增生及肌层、浆膜下神经增大和扭曲。胆囊的神经纤维瘤病相当罕见，但有报道与多发性神经纤维瘤病有关。

胚胎性横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤)是小儿胆道最常见的恶性肿瘤，在胆道比胆囊更常见。肝外胆管的Kaposi肉瘤在获得性免疫缺陷综合征的尸检中偶然发现。出血性病变多位于胆囊的浆膜下或肌壁，或胆道的导管周结缔组织。其他的恶性非上皮性肿瘤有平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、血管肉瘤。平滑肌瘤、脂肪瘤、血管瘤和淋巴管瘤也有描述。最近报道了胆囊的伴有Cajal间质细胞表型的良性间质肿瘤。

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