原发性食管小细胞未分化癌有哪些临床特征？

原发性食管小细胞未分化癌发病率较低，文献报道占食道癌患者的0畅05%～5畅5%。临床症状、影像学表现及食管镜所见与食管鳞癌及腺癌相似，缺乏特征性表现。

对于原发性食管小细胞未分化癌的属性和组织发生一直存有争议。有人认为，该症与肺小细胞未分化癌一样，来源于弥散神经内分泌系统，即所谓的APUD细胞，而组织学上也证实食管黏膜中存在APUD细胞。也有人认为，原发性食管小细胞未分化癌和食管鳞癌及腺癌一样，均来源于食管黏膜的多能原始干细胞，为多向干细胞恶变后向不同方向分化的结果。近年来也有学者认为，胃肠道的APUD细胞并非来自神经嵴，而来源于内胚层，与胃肠腺上皮可能同源，即全能干细胞来源。总之，对原发性食管小细胞未分化癌的组织学来源尚需进一步研究。

原发性食管小细胞未分化癌恶性程度极高，病程进展快，患者预后差。1，3，5年生存率分别为40畅4%、9畅1%和7畅5%，明显低于食管腺癌及鳞癌(P<0畅01)。该症恶性程度高主要表现在易发生淋巴及血行转移。

对原发性食管小细胞未分化癌的外科治疗一直存在着争议。有学者认为，原发性食管小细胞未分化癌易发生转移而成为一种全身性疾病，故应采用非手术治疗。但对于较局限的病变应给予手术切除。尽管大多数该症患者的化疗效果不令人满意，但由于淋巴及血行转移早，很容易成为全身性疾病而使手术、放疗等局部治疗难以奏效，故仍应强调综合治疗。

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